CUESTIONARIO SOBRE CALIDAD DE VIDA E IMPACTO DE LA FENILCETONURIA (PKU) InstruccionesSi usted es la persona con PKU, responda teniendo en cuenta su propia experiencia, estado de salud, bienestar y dificultades.Si responde como padre, madre, tutor o cuidador, conteste pensando exclusivamente en la persona con PKU por la que responde. Tenga en cuenta lo que esa persona le haya expresado y lo que usted haya observado sobre su salud, bienestar y vida cotidiana. No responda en función del impacto que la PKU tiene sobre usted como cuidador.En las preguntas del bloque común, cuando se utilice la palabra “usted”, se hará referencia siempre a la persona con PKU. En el módulo específico del cuidador se indicará expresamente cuándo debe responder sobre su propia experiencia.Cuando no pueda conocer o valorar una experiencia, seleccione “No lo sé / No puedo valorarlo”. Siempre que la persona con PKU pueda comprender y responder, se recomienda que complete personalmente el cuestionario, aunque reciba ayuda para leerlo o utilizar la web.No hay respuestas correctas o incorrectas. Seleccione la opción que mejor refleje la experiencia de la persona con PKU durante el periodo indicado. BLOQUE 1. DATOS GENERALES1.1 ¿Quién responde este cuestionario? *La propia persona con PKULa madre, el padre o el tutor legal de una persona menor de edad con PKUEl cuidador o representante de una persona adulta con PKU que necesita apoyo para responderMarque esta casilla si está embarazada, lo ha estado recientemente o si planifica quedarse embarazada próximamente1.2 Edad del paciente: *Menos de 6 añosDe 6 a 11 añosDe 12 a 17 añosDe 18 a 24 añosDe 25 a 34 añosDe 35 a 44 añosDe 45 a 54 años55 años o más1.3 Género: *FemeninoMasculinoIntersexual u otra variación de las características sexualesPrefiero no responder1.4 Comunidad Autónoma: *Seleccione una opción…AndalucíaAragónAsturiasCanariasCantabriaCastilla La ManchaCastilla y LeónCataluñaCeutaExtremaduraGaliciaIlles BalearsLa RiojaMadridMelillaMurciaNavarraPaís VascoValenciaFuera de EspañaPrefiero no responder1.5 ¿Pertenece a alguna Asociación de Pacientes? *SíNo¿A cuál? *1.6 Situación actual: *PreescolarEstudioTrabajoEstudio y trabajoActualmente no estudio ni trabajoJubilado/aOtra situación1.7 ¿Cuándo se diagnosticó la PKU? *Tras el cribado neonatal o “prueba del talón”Más adelante, durante la infancia o la adolescenciaEn la edad adultaNo lo sé1.8 Además de la PKU, ¿tiene alguna enfermedad, discapacidad o problema de salud que afecte de forma importante a su vida cotidiana? *NoSíNo lo séPrefiero no responder BLOQUE 2. TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO ACTUAL2.1 ¿Qué medidas o tratamientos utiliza actualmente para la PKU? Seleccione todas las opciones que correspondan. *Tratamiento dietético con restricción de fenilalanina (Phe) o proteína naturalSustituto proteicoAlimentos especiales bajos en proteínasTratamiento farmacológico para la PKUOtra medida o tratamientoActualmente solo realizo seguimiento, sin tratamiento dietético ni farmacológicoNo lo sé2.2 ¿Conoce la cantidad diaria de proteína natural o de Phe que tiene indicada? *Sí, la conozco en gramos de proteína natural al díaSí, la conozco en miligramos de Phe al díaSí, la conozco mediante intercambios, raciones o porcionesSé que tengo una cantidad indicada, pero no recuerdo cuál esNo tengo indicada una cantidad fijaNo lo séNo procede, porque no tengo indicada una restricción de proteína natural o Phe2.3 Durante las últimas 4 semanas, ¿con qué frecuencia ha seguido la pauta alimentaria acordada con su equipo sanitario? *Ningún díaPocos díasAlgunos díasLa mayoría de los díasTodos o casi todos los díasNo procedeNo lo sé2.4 Durante las últimas 4 semanas, ¿con qué frecuencia ha tomado el sustituto proteico siguiendo la pauta indicada? *Ningún díaPocos díasAlgunos díasLa mayoría de los díasTodos o casi todos los díasNo procedeNo lo sé2.5 Durante las últimas 4 semanas, ¿con qué frecuencia ha tomado el tratamiento farmacológico para la PKU siguiendo la pauta indicada? *Ningún díaPocos díasAlgunos díasLa mayoría de los díasTodos o casi todos los díasNo procedeNo lo sé2.6 Durante los últimos 3 meses, ¿con qué frecuencia se ha medido la concentración de Phe en sangre? *Una vez por semana o con mayor frecuenciaAproximadamente cada 2 semanasAproximadamente una vez al mesUna vez cada 2 o 3 mesesNo se ha realizado ninguna medición en ese periodoNo lo sé2.7 Pensando en los resultados de Phe de los últimos 3 meses, ¿cuántos estuvieron dentro del intervalo objetivo que le indicó su equipo sanitario? *Todos o casi todosLa mayoríaAproximadamente la mitadPocosNingunoNo dispongo de resultados de ese periodoNo conozco mi intervalo objetivo o no lo sé BLOQUE 3. SINTOMATOLOGÍA Y BIENESTAR DURANTE LOS ÚLTIMOS 7 DÍAS3.1 Durante los últimos 7 días, ¿con qué frecuencia ha tenido dificultades para concentrarse o mantener la atención? *Nunca1 o 2 días3 o 4 días5 o 6 díasTodos los díasNo lo sé / No puedo valorarlo3.2 Durante los últimos 7 días, ¿con qué frecuencia le ha costado recordar información reciente, instrucciones o tareas pendientes? *Nunca1 o 2 días3 o 4 días5 o 6 díasTodos los díasNo lo sé / No puedo valorarlo3.3 Durante los últimos 7 días, ¿con qué frecuencia ha necesitado más tiempo de lo habitual para pensar o responder? *Nunca1 o 2 días3 o 4 días5 o 6 díasTodos los díasNo lo sé / No puedo valorarlo3.4 Durante los últimos 7 días, ¿con qué frecuencia ha sentido cansancio mental? *Nunca1 o 2 días3 o 4 días5 o 6 díasTodos los díasNo lo sé / No puedo valorarlo3.5 Durante los últimos 7 días, ¿con qué frecuencia ha sentido falta de energía o cansancio físico? *Nunca1 o 2 días3 o 4 días5 o 6 díasTodos los díasNo lo sé / No puedo valorarlo3.6 Durante los últimos 7 días, ¿con qué frecuencia se ha sentido irritable? *Nunca1 o 2 días3 o 4 días5 o 6 díasTodos los díasNo lo sé / No puedo valorarlo3.7 Durante los últimos 7 días, ¿con qué frecuencia ha sentido nerviosismo o preocupación? *Nunca1 o 2 días3 o 4 días5 o 6 díasTodos los díasNo lo sé / No puedo valorarlo3.8 Durante los últimos 7 días, ¿con qué frecuencia se ha sentido triste o desanimado/a? *Nunca1 o 2 días3 o 4 días5 o 6 díasTodos los díasNo lo sé / No puedo valorarlo3.9 Durante los últimos 7 días, ¿con qué frecuencia ha tenido dolor de cabeza? *Nunca1 o 2 días3 o 4 días5 o 6 díasTodos los díasNo lo sé / No puedo valorarlo3.10 Durante los últimos 7 días, ¿con qué frecuencia ha tenido dificultades para dormir? *Nunca1 o 2 días3 o 4 días5 o 6 díasTodos los díasNo lo sé / No puedo valorarlo BLOQUE 4. IMPACTO EN LA VIDA COTIDIANA DURANTE LAS ÚLTIMAS 4 SEMANAS4.1 Durante las últimas 4 semanas, piense en sus estudios, su trabajo o sus actividades habituales:a) ¿En qué medida la PKU o su tratamiento han interferido en sus estudios, su trabajo o sus actividades habituales? *NadaUn pocoModeradamenteBastanteMuchoNo procedeNo lo sé / No puedo valorarlob) ¿Cuántos días completos no pudo asistir al colegio, al centro de estudios o al trabajo debido a la PKU, sus síntomas, consultas, controles o tratamiento? *Número de días completos:0123456789101112131415161718192021222324252627282930No procedeNo lo sé / No puedo valorarlo4.2 Durante las últimas 4 semanas, ¿en qué medida la PKU o su tratamiento le han dificultado organizar y terminar las tareas cotidianas? *NadaUn pocoModeradamenteBastanteMuchoNo procedeNo lo sé / No puedo valorarlo4.3 Durante las últimas 4 semanas, ¿en qué medida la PKU o su tratamiento han limitado la realización de actividad física o actividades recreativas apropiadas para su edad y situación? *NadaUn pocoModeradamenteBastanteMuchoNo procedeNo lo sé / No puedo valorarlo4.4 Durante las últimas 4 semanas, ¿en qué medida la PKU o su tratamiento han limitado su participación en actividades sociales? *NadaUn pocoModeradamenteBastanteMuchoNo procedeNo lo sé / No puedo valorarlo4.5 Durante las últimas 4 semanas, ¿en qué medida la PKU o su tratamiento han afectado a sus relaciones con otras personas? *NadaUn pocoModeradamenteBastanteMuchoNo procedeNo lo sé / No puedo valorarlo4.6 Durante las últimas 4 semanas, ¿en qué medida la PKU o su tratamiento han reducido su autonomía en las actividades apropiadas para su edad y situación? *NadaUn pocoModeradamenteBastanteMuchoNo procedeNo lo sé / No puedo valorarlo4.7 Durante las últimas 4 semanas, ¿en qué medida la PKU o su tratamiento han afectado a su bienestar emocional? *NadaUn pocoModeradamenteBastanteMuchoNo procedeNo lo sé / No puedo valorarlo4.8 Durante las últimas 4 semanas, ¿en qué medida la PKU o su tratamiento le han hecho sentir que otras personas no comprendían bien su situación? *NadaUn pocoModeradamenteBastanteMuchoNo procedeNo lo sé / No puedo valorarlo BLOQUE 5. CARGA DEL TRATAMIENTOValore la dificultad o carga que cada aspecto ha supuesto. Si responde como cuidador, no valore el esfuerzo que le ha supuesto a usted, sino cómo ese aspecto ha afectado a la persona con PKU.5.1 Durante las últimas 4 semanas, ¿qué carga ha supuesto organizar con antelación y preparar la alimentación adaptada a la PKU? *NingunaPocaModeradaBastanteMuchaNo procedeNo lo sé / No puedo valorarlo5.2 Durante las últimas 4 semanas, ¿qué carga ha supuesto la necesidad de medir o calcular la proteína natural, la Phe, los intercambios o las porciones? *NingunaPocaModeradaBastanteMuchaNo procedeNo lo sé / No puedo valorarlo5.3 Durante las últimas 4 semanas, ¿qué dificultad ha tenido para conseguir los productos necesarios para el tratamiento dietético, como el sustituto proteico o los alimentos especiales bajos en proteínas? *NingunaPocaModeradaBastanteMuchaNo procedeNo lo sé / No puedo valorarlo5.4 Durante las últimas 4 semanas, ¿qué dificultad ha tenido para tomar el sustituto proteico siguiendo la pauta indicada, por ejemplo, por la cantidad, los horarios, el sabor, el olor o la textura? *NingunaPocaModeradaBastanteMuchaNo procedeNo lo sé / No puedo valorarlo5.5 Durante los últimos 3 meses, ¿qué carga le ha supuesto realizar los controles de Phe en sangre, incluida la toma de la muestra y, cuando proceda, su envío o desplazamiento? *NingunaPocaModeradaBastanteMuchaNo procedeNo lo sé / No puedo valorarlo5.6 Durante las últimas 4 semanas, ¿qué dificultad ha tenido para comer fuera de casa o participar en comidas con otras personas? *NingunaPocaModeradaBastanteMuchaNo procedeNo lo sé / No puedo valorarlo5.7 Durante las últimas 4 semanas, ¿en qué medida la PKU o su tratamiento han limitado su posibilidad de viajar o hacer planes sin prepararlos con mucha antelación? *NadaUn pocoModeradamenteBastanteMuchoNo procedeNo lo sé / No puedo valorarlo5.8 Durante las últimas 4 semanas, ¿en qué medida la PKU o su tratamiento han limitado su disfrute de la comida? *NadaUn pocoModeradamenteBastanteMuchoNo procedeNo lo sé / No puedo valorarlo5.9 Durante las últimas 4 semanas, ¿cuánta preocupación ha sentido por la posibilidad de que sus resultados de Phe estuvieran fuera del intervalo objetivo indicado por su equipo sanitario? *NingunaPocaModeradaBastanteMuchaNo procedeNo lo sé / No puedo valorarlo5.10 Durante las últimas 4 semanas, ¿cuánto sentimiento de culpa ha experimentado cuando no ha podido seguir el tratamiento como estaba previsto? *NingunoPocoModeradoBastanteMuchoNo procedeNo lo sé / No puedo valorarlo5.11 Durante las últimas 4 semanas, ¿en qué medida los gastos adicionales relacionados con la PKU han afectado a la economía de la persona con PKU o de su hogar? *NadaUn pocoModeradamenteBastanteMuchoNo procedeNo lo sé / No puedo valorarlo BLOQUE 6. ATENCIÓN SANITARIA Y APOYOS6.1 Cuando ha necesitado orientación o ayuda para manejar la PKU, ¿qué dificultad ha tenido para recibirla del equipo especializado, incluido el apoyo de nutrición o dietética? *Ninguna dificultadPoca dificultadDificultad moderadaBastante dificultadMucha dificultadNo lo he necesitadoNo dispongo de este recursoNo lo sé6.2 Cuando ha necesitado apoyo psicológico o emocional, ¿ha podido acceder a este apoyo? *Sí, siempre que lo he necesitadoSí, pero con dificultad o demoraSolo en alguna ocasiónNo, aunque lo he necesitadoNo lo he necesitadoNo dispongo de este recursoNo lo sé / No puedo valorarlo6.3 ¿En qué medida considera que dispone de información clara y suficiente para manejar la PKU en la vida cotidiana? *NadaPocoModeradamenteBastanteCompletamenteNo lo sé / No puedo valorarlo6.4 ¿En qué medida considera que la atención sanitaria que recibe responde a sus necesidades relacionadas con la PKU? *NadaPocoModeradamenteBastanteCompletamenteNo lo sé / No puedo valorarlo BLOQUE 7. VALORACIÓN GLOBAL7.1 En general, ¿cómo valoraría su calidad de vida durante las últimas 4 semanas? *Muy malaMalaNi buena ni malaBuenaMuy buenaNo lo sé / No puedo valorarlo7.2 En general, ¿cuánto han afectado la PKU y su tratamiento a su calidad de vida durante las últimas 4 semanas? *NadaUn pocoModeradamenteBastanteMuchoNo lo sé / No puedo valorarlo7.3 ¿Cuáles son actualmente las principales dificultades de vivir con PKU? Seleccione como máximo 3 opciones. *La restricción de Phe o proteína natural en la alimentaciónTomar el sustituto proteicoPlanificar y preparar las comidasConseguir el sustituto proteico o los alimentos especiales bajos en proteínasRealizar los controles de Phe y mantener los resultados dentro del intervalo objetivoComer fuera de casa o participar en actividades sociales relacionadas con la comidaViajar o hacer planes sin mucha antelaciónEl impacto en los estudios, el trabajo o las actividades habitualesEl impacto emocional, como preocupación, culpa o desánimoLos gastos adicionales relacionados con la PKUSentir que otras personas no comprenden bien la PKULa falta de apoyo o informaciónActualmente no tengo ninguna dificultad importante relacionada con la PKUOtra dificultadEspecifique: * MÓDULO CONDICIONAL SOBRE EL EMBARAZO EN PERSONAS CON PKUA.1 ¿Ha estado embarazada, lo está en la actualidad o tiene previsto quedarse embarazada próximamente? *Estoy embarazada actualmenteHe estado embarazada anteriormente, pero no lo estoy ahoraTengo previsto quedarme embarazada próximamenteA.2 Durante el embarazo, ¿qué dificultad ha tenido para mantener la concentración de Phe en sangre dentro del intervalo objetivo indicado por su equipo sanitario? *NingunaPocaModeradaBastanteMuchaNo lo recuerdo / No puedo valorarloA.3 Durante el embarazo, ¿qué dificultad ha tenido para seguir el tratamiento dietético indicado? *NingunaPocaModeradaBastanteMuchaNo lo recuerdo / No puedo valorarloA.4 ¿Cuánto tiempo y esfuerzo adicionales le ha supuesto el manejo de la PKU durante el embarazo? *NingunoPocoModeradoBastanteMuchoNo lo recuerdo / No puedo valorarloA.5 ¿En qué medida ha sentido que recibió del equipo especializado el apoyo que necesitaba para manejar la PKU durante el embarazo? *NadaPocoModeradamenteBastanteCompletamenteNo lo recuerdo / No puedo valorarloA.6 Durante el embarazo, ¿qué grado de estrés o preocupación ha sentido en relación con los siguientes aspectos?a) Mantener la concentración de Phe dentro del intervalo objetivo. *NingunoBajoModeradoAltoMuy altoNo lo recuerdo / No puedo valorarlob) La posibilidad de que la PKU pudiera afectar a la salud o al desarrollo del bebé. *NingunoBajoModeradoAltoMuy altoNo lo recuerdo / No puedo valorarloA.7 ¿En qué medida el manejo de la PKU durante el embarazo ha afectado a los siguientes aspectos?a) Su bienestar físico. *NadaUn pocoModeradamenteBastanteMuchoNo lo recuerdo / No puedo valorarlob) Su bienestar emocional. *NadaUn pocoModeradamenteBastanteMuchoNo lo recuerdo / No puedo valorarloA.8 ¿En qué medida el manejo de la PKU ha interferido en sus actividades sociales o familiares durante el embarazo? *NadaUn pocoModeradamenteBastanteMuchoNo lo recuerdo / No puedo valorarloA.9 Pensando en un futuro embarazo, ¿qué aspectos le generan mayor preocupación? (Seleccione un máximo de 3 opciones) *Mantener niveles adecuados de fenilalaninaSeguir una dieta más estrictaLa salud y el desarrollo del futuro bebéLa planificación previa al embarazoEl acceso a seguimiento médico especializadoCompatibilizar el tratamiento con el trabajo o los estudiosEl impacto emocional o psicológicoEl coste o disponibilidad de alimentos bajos en proteínas y productos dietoterápicosNo me genera especial preocupaciónOtrosEspecifique: *A.10 ¿Considera que actualmente tiene suficiente información y apoyo sanitario para poder planificar un embarazo con seguridad si decidiera hacerlo? *Sí, completamenteSí, aunque necesitaría algo más de informaciónNo, tengo bastantes dudasNo, considero que la información y el apoyo son insuficientesNunca he recibido información específica sobre PKU y embarazoA.11 ¿Hasta qué punto cree que las exigencias del tratamiento de la PKU durante un embarazo podrían afectar a su calidad de vida? *012345678910No afectaría en absolutoAfectaría muchísimo MÓDULO CONDICIONAL SOBRE LA EXPERIENCIA DEL CUIDADORA partir de este punto, responda sobre su propia experiencia como cuidador. Estas respuestas se analizarán por separado de las respuestas sobre la calidad de vida de la persona con PKU.B.1 ¿Cuál es su relación con la persona con PKU? *Madre o padreTutor/a legalParejaOtro familiarCuidador/a profesionalOtra relaciónB.2 Debido al cuidado de la persona con PKU, ¿ha tenido que realizar alguno de los siguientes cambios laborales? Seleccione todas las opciones que correspondan. *Reducir su jornada laboralDejar de trabajarCambiar de trabajo o actividad profesionalNo ha tenido que realizar cambios laboralesNo procede porque no trabaja o no trabajaba en ese momentoB.3 Durante las últimas 4 semanas, ¿cuántos días completos de trabajo ha perdido debido a tareas o necesidades relacionadas con el cuidado de la persona con PKU? *Número de días completos:Ninguno123456789101112131415161718192021222324252627282930No procedeNo lo sé / No puedo valorarloB.4 En un día habitual, ¿cuánto tiempo dedica aproximadamente a las siguientes tareas relacionadas con la PKU?a) Organizar, comprar y preparar la alimentación adaptada. *Menos de 30 minutos al díaEntre 30 minutos y 1 hora al díaEntre 1 y 3 horas al díaEntre 3 y 5 horas al díaMás de 5 horas al díaNo lo sé / No puedo estimarlob) Otras tareas, como realizar o enviar muestras, acudir a consultas o coordinar cuidados. *Menos de 30 minutos al díaEntre 30 minutos y 1 hora al díaEntre 1 y 3 horas al díaEntre 3 y 5 horas al díaMás de 5 horas al díaNo lo sé / No puedo estimarloB.5 Durante las últimas 4 semanas, ¿con qué frecuencia ha sentido estrés o ansiedad por la responsabilidad de manejar la PKU? *NuncaPocas vecesAlgunas vecesMuchas vecesSiempre o casi siemprePrefiero no responderB.6 ¿En qué medida las tareas de cuidado relacionadas con la PKU han limitado su tiempo libre o sus actividades de ocio durante las últimas 4 semanas? *NadaUn pocoModeradamenteBastanteMuchoPrefiero no responderB.7 ¿En qué medida la PKU ha afectado a la dinámica familiar durante las últimas 4 semanas? *NadaUn pocoModeradamenteBastanteMuchoPrefiero no responderB.8 ¿En qué medida considera que los apoyos que recibe como cuidador responden a sus necesidades? *NadaPocoModeradamenteBastanteCompletamenteNo recibo apoyosNo lo sé / Prefiero no responder Fin del cuestionarioGracias por compartir su experiencia. Sus respuestas ayudarán a conocer mejor cómo influye la PKU en la vida de las personas y qué apoyos pueden ser más necesarios. Acepto el tratamiento anónimo de mis respuestas con fines de investigación. No rellenar Enviar respuestas ¡Muchas gracias! Sus respuestas se han registrado de forma anónima.
